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嚢胞腎外来 (のうほうじんがいらい)

2014年1月に発足した新しい専門外来「嚢胞腎外来」を紹介します。

●「嚢胞腎」という病気のこと

嚢胞腎のCT像です。左右の腎臓には、無数の嚢胞によって大きくなっています。
肝臓にも嚢胞が認められます。
特殊な方法で、大きくなった腎臓の容積を計測します。ピンク色が左、緑色が右の腎臓です。 脳底動脈瘤(どうみゃくりゅう)を詳しく検査します。
     

「多発性嚢胞腎」という病気があります。健康な腎臓は、握りこぶしほどの大きさしかありませんが、その腎臓に「嚢胞(のうほう)」という袋が多数できて、腎臓は大きくなり、ときには大人の頭くらいになることもあります。多数の嚢胞ができて腎臓が大きくなるほど、腎臓の働きが低下しやすいことが知られています。腎臓機能が低下して、透析や腎移植を受ける患者さんも少なくありません。
また、大きくなった腎臓は、胃腸や肺を圧迫して、食事や呼吸のじゃまをすることもあります。高血圧や脳動脈瘤(のうどうみゃくりゅう)を合併しやすいことも知られています。その結果、若いうちに、クモ膜下出血を生じる人もいらっしゃいます。
この病気は、体質によって生じる疾患で、多くの場合、遺伝します。決して稀な病気ではなく、一説には、人口1,000人に一人に発生すると言われています。遺伝性疾患のなかでは、最も頻度が高い病気であり、当院腎臓内科外来にもたくさんの患者さんが通院されています。

●専門外来「嚢胞腎外来」を創設した理由

多発性嚢胞腎の診療に長年携わってきた私たちは、患者さんのための専門外来が必要だと、常々考えておりました。
なぜなら、この病気は、現在まだ治癒が可能な病気ではありませんが、病気の進行を遅らせ、合併症を防ぐことが可能です。他の腎疾患とは異なる、多発性嚢胞腎に独特の治療法があるのですが、腎臓医でさえ、それに精通する医師は多くないからです。
遺伝することが多いので、患者さんご自身だけでなく、ご家族をも含めた診療が必要です。若い人には、10年20年単位で方針をたてる必要があります。結婚や出産について支援することも必要です。専門外来でなければ、これらの問題について対応するのは困難だからです。
さらに、私たちは、脳動脈瘤診療を積極的に展開している当院脳神経外科と密接に連携をとっています。
このような理由から、鈴鹿回生病院が、「多発性嚢胞腎」の専門外来を設け、この病気に悩む患者さんの診療にふさわしい施設であると考えています。
三重県内唯一の専門外来です。

●多発性嚢胞腎に対する新薬が認可されました。

このたび、平成26年3月26日より、常染色体優性遺伝型多発性嚢胞腎に対して、経口薬剤であるサムスカ錠(トルバプタン)が処方できるようになりました。この薬剤は、日本を含む世界規模の治験により、腎臓の嚢胞が大きくなるのを抑制することが証明されています。これにより、腎機能の低下や、血尿・嚢胞感染などを抑制できる可能性があります。この薬剤を服用していただくためには、病気や治療に対して十分な知識を持つ専門医師のもとで、詳しい説明や検査を受けた患者さんが対象となります。鈴鹿回生病院では、この新しい治療薬を安全に服用していただけるように、スタッフ一同で態勢を整えております。
お薬の相談だけでなく、多発性嚢胞腎についてのご相談を受け付けております。

●専門外来「嚢胞腎外来」3年4か月の報告

今春で嚢胞腎専門外来がスタートして3年4か月を迎えました。また3月24日には、常染色体優性遺伝型多発性嚢胞腎に対する新薬サムスカ(トルバプタン)が認可されて3周年を迎えます。
当院腎臓内科には、150名の患者さんが、県内はもとより東海・近畿圏からも通院されています。60名以上の患者さんが、難病医療助成制度を利用しながら治療や養生に専念されています。
この3年間に当院にてサムスカ治療開始した人は42名になりました。すでに2年以上服用を継続した人11名、1年以上服用した人が15名にのぼり、腎臓の容積が縮小した人や、腎機能の指標である推算GFRの低下速度が抑制されるなどの効果を認めるようになった人もいらっしゃいます。残りの患者さんも、安全に長期にわたって服用してもらえるように慎重に外来通院を続けていらっしゃいます。残存腎機能が良い人ほど、治療効果が高い傾向があると考えられます。
一方で、5名の患者さんは腎機能が低下したために本剤を中止しました(病状の進行を止められなかったためと考えられます)。腎機能がさらに低下した場合、腎移植を含めた腎代替え治療の選択には、ご本人と家族と相談していただく時間を設けるよう努めています。2名は肝障害の副作用のため、別の2名は仕事の両立が困難なために、お薬を中止せざるを得ませんでした。本剤服用中の数%に発生するという肝障害は、開始から半年以内に発生することが多いと言われていて注意が必要です。幸いお薬を中止すると、肝障害は全快され腎機能にも支障はきたしていません。
ほとんどの方に脳動脈瘤検査(MR検査)を受けていただいています。その結果、11名に脳動脈瘤が認められ当院の脳神経外科と共同で診療しています。3名の患者さんは、破裂を予防する治療を受けられました。別の1名は検査を受ける前に、クモ膜下出血を起こしましたが、一命をとりとめ社会復帰されています。肝嚢胞が腫大し肝機能・栄養状態などに影響がある場合、虎の門病院腎臓内科に相談しております。
専門外来では、ご家族のことや仕事に関する相談もお引き受けしています。遺伝相談カウンセリングのトレーニングを受けたスタッフが対応しますので、お気軽に相談ください。

●受診方法

「多発性嚢胞腎」について診療や相談を希望される方は、内科受付に電話でご予約下さい。
電話番号:059-375-1285 平日13:00から17:00(土・日・祝日・年末年始は休み)
診療時間:毎週月曜日 午後2時から午後3時(祭日は休診)
診療は、保険診療です。遺伝相談が中心となった場合も、保険診療で対応します。

●担当医師紹介

の村先生

 の村信介 (当院腎臓センター長)
 日本内科学会指導専門医、日本腎臓学会指導専門医、日本透析医学会指導専門医
 厚労省進行性腎障害調査研究班「多発性嚢胞腎」前研究協力者
 日本家族計画協会遺伝相談研修
 三重県慢性腎臓病(CKD)対策検討会委員長
 三重県透析研究会会長

長年、三重大学において慢性腎臓病の診療に取り組んできました。また腎臓病のなり易さ・体質に興味をもって診療を続けています。

遺伝性腎疾患であるアルポート症候群の遺伝子診断や病理診断を多数経験してきました。多発性嚢胞腎やアルポート症候群患者さんの遺伝カウンセリング(遺伝相談)も行ってきました。2012年4月から当院に異動し、大学時代よりも一層、患者さん中心の診療を心がけていきたいと思っています。